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La chanteuse Céline Dion a récemment reçu un diagnostic de trouble neurologique rare appelé syndrome de la personne raide, qui lui a causé de graves spasmes musculaires, a annoncé l’interprète emblématique le 8 décembre dans un vidéo Instagram (s’ouvre dans un nouvel onglet).
« Nous savons maintenant que c’est ce qui a causé tous les spasmes que j’ai », a déclaré Dion dans la vidéo. « Malheureusement, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, provoquant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j’en ai l’habitude. »
En raison de ces symptômes, le chanteur auparavant a reporté l’ouverture (s’ouvre dans un nouvel onglet) d’un nouveau spectacle à Las Vegas, initialement prévu pour 2021, et reporté et (s’ouvre dans un nouvel onglet) spectacles annulés (s’ouvre dans un nouvel onglet) dans son « Courage World Tour », qui avait été repoussé à 2022 après avoir été interrompu par le début de la pandémie de COVID-19 en 2020. Dion a maintenant annoncé qu’elle serait reporter ses représentations prévues au printemps (s’ouvre dans un nouvel onglet) et l’annulation de ses spectacles d’été.
« Pour que je vous rejoigne, je n’ai d’autre choix que de me concentrer sur ma santé en ce moment, et j’espère que je suis sur la voie de la guérison », a déclaré Dion.
Le syndrome de la personne raide touche environ 1 à 2 personnes sur 1 million, selon la médecine Johns Hopkins (s’ouvre dans un nouvel onglet). Elle touche deux fois plus de femmes que d’hommes, le Centre d’Information Génétique et Maladies Rares (GARD) précise (s’ouvre dans un nouvel onglet).
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Le syndrome est probablement causé par la système immunitaire attaquant par inadvertance les cellules nerveuses du cerveau et la moelle épinière. Ces cellules nerveuses aideraient normalement à contrôler les contractions musculaires, de sorte que les cellules nerveuses sont progressivement détruites, les patients ressentent une raideur spontanée du torse et des membres, ainsi que des spasmes musculaires sporadiques et violents. Des bruits forts, des mouvements brusques et une détresse émotionnelle peuvent déclencher ces spasmes, qui peuvent parfois être suffisamment puissants pour fracturer les os, selon le GARD.
Une auto-immune la réaction supposée causer le syndrome cible spécifiquement une enzyme appelée acide glutamique décarboxylase (GAD), qui est nécessaire pour produire le messager chimique GABA, selon la médecine de Yale (s’ouvre dans un nouvel onglet). Le GABA sert de frein aux cellules nerveuses qui contrôlent les muscles. Ainsi, lorsqu’il y a trop peu de GABA, ce frein est relâché et les cellules peuvent passer à l’overdrive.
On estime que 60 à 80 % des patients atteints du syndrome portent anticorps contre le TAG, tandis que d’autres personnes atteintes du trouble peuvent être porteuses d’autres anticorps ou présenter d’autres signes d’auto-immunité. Certains anticorps anti-GAD sont également présents chez les personnes atteintes diabète de type 1, dans lequel le système immunitaire attaque les cellules productrices d’insuline dans le pancréas. Les personnes atteintes du syndrome de la personne raide souffrent souvent de diabète de type 1 ou d’une autre maladie auto-immune, comme le vitiligo ou l’anémie pernicieuse. Les personnes atteintes de certains types de cancer ont également un risque élevé de développer le syndrome, bien que l’on ne sache pas pourquoi, selon Yale.
Il n’y a pas de remède pour le syndrome de la personne raide, donc les traitements visent à soulager les symptômes. En général, les médicaments utilisés pour traiter le syndrome agissent comme un remplaçant pour le GABA manquant du patient ou aident à supprimer leur activité auto-immune nocive, Dr Scott Newsome (s’ouvre dans un nouvel onglet)directeur du Stiff Person Syndrome Center de Johns Hopkins, dit dans une vidéo d’information (s’ouvre dans un nouvel onglet). Ces traitements peuvent inclure des sédatifs, des relaxants musculaires, des stéroïdes et des immunothérapies.
La toxine botulique (BOTOX) peut également être utilisée pour traiter les spasmes musculaires et la raideur, et diverses thérapies physiques et professionnelles peuvent également être utiles aux patients.
La gravité des symptômes et le taux de déclin varient d’une personne à l’autre; certains voient leurs symptômes se stabiliser pendant un temps tandis que d’autres s’aggravent régulièrement, selon le Clinique de Cleveland (s’ouvre dans un nouvel onglet). Bien que le syndrome puisse être géré avec un traitement, il peut entraîner des complications qui raccourcissent l’espérance de vie.
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